Face aux défis du changement climatique et de la préservation de la biodiversité, l’agriculture est au cœur d’une transformation profonde. Pour rendre ces enjeux accessibles à tous, AgroParisTech a créé une bande dessinée pédagogique. Illustrée par Anne Bernardi, elle explore les solutions concrètes mises en œuvre sur les territoires. Un outil de médiation scientifique destiné aux enseignants, professionnels du secteur agricole, étudiants et citoyens engagés. Rencontre avec Mélanie Lavoignat, chargée de mission sciences et société.

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L’Appel à projets Emergence 2027-1 est dédié à la thématique suivante :

« VIEILLISSEMENT ET CANCERS »

Le financement des projets retenus sera d’un montant maximal de 40 000 € par projet, pour une durée de 1 an

Contexte

Ces appels à projets doivent permettre la détection et le financement de projets de recherche émergents et innovants :

• Projets de rupture scientifique et/ou technologique, pour lesquels une consolidation des résultats préliminaires avant dépôt aux appels à projets nationaux/internationaux est nécessaire ; les projets ne devront pas avoir été soumis auparavant à un autre appel d’offres
• Projets préférentiellement issus de jeunes équipes émergentes

L’Appel à projets Emergence 2027-1 est dédié à la thématique suivante : « VIEILLISSEMENT ET CANCERS »

Cette thématique concernera des projets issus de toutes les disciplines en recherche fondamentale, translationnelle, clinique, ou en SHS-E-SP.

L’objet de cet AAP sera de financer spécifiquement des recherches concernant les patients âgés atteints de cancers (≥ 75 ans) et s’inscrira dans l’un des axes suivants :

• Prise en charge personnalisée des patients âgés atteints de cancers (traitements, biomarqueurs, …)
• Optimisation de la prise en charge des patients âgés atteints de cancer
• Parcours de soin, désescalade thérapeutique, proportionnalité des soins
• Particularités biologiques des cancers et du microenvironnement tumoral chez les sujets âgés
• Âge physiologique / âge chronologique : modèles, impacts sur les stratégies thérapeutiques, …
• Qualité de vie du patient et/ou des proches, déprise, psychopathologies, consentement au soin

Les équipes paramédicales sont éligibles.

Si des projets nécessitent des autorisations réglementaires, ces dernières doivent avoir été obtenues avant la soumission.

• Texte de l'appel à projet
• Liste des questions du formulaire
• Candidater
• Date :  butoir 10 septembre 2026

-> Contact :  appelsdoffres@canceropole-idf.fr

Mardi 23 juin, le Conseil européen de la recherche a publié la liste des 319 projets lauréats des bourses Advanced 2025. Trois d’entre eux, portés par des membres de la communauté de l’Université Paris-Saclay, vont bénéficier de ce financement européen. Parmi ceux-ci, Tatiana Giraud, ingénieure agronome et directrice de recherche CNRS au laboratoire Écologie, société et évolution (ESE – Univ. Paris-Saclay/CNRS/AgroParisTech, Gif-sur-Yvette), a reçu une bourse ERC Advanced pour son projet DEGENSEX, Sex chromosome degeneration and its effects fitness. C’est son 4ème financement ERC.

Chez de nombreux êtres vivants, certaines régions des chromosomes liés au sexe ne s'échangent plus de matériel génétique, comme les chromosomes X et Y chez l'humain. Or, ces échanges jouent normalement un rôle important de « nettoyage » en éliminant les mutations défavorables. Lorsque ces échanges cessent, les gènes situés dans ces régions peuvent progressivement se dégrader : certains disparaissent, d'autres fonctionnent moins bien ou sont moins exprimés. Ce phénomène, appelé dégénérescence génomique, pourrait notamment contribuer à certaines différences en termes de maladies ou de longévité observées entre les sexes dans de nombreuses espèces. Malgré son importance, on sait encore mal comment cette dégénérescence évolue et quelles sont ses conséquences réelles, en particulier dans les premières étapes du processus.

Pour répondre à ces questions, le projet DEGENSEX étudiera des groupes de champignons dont les chromosomes impliqués dans la reproduction présentent des situations très variées, avec de nombreuses évolutions indépendantes de suppression de recombinaison, d’âges très différents mais globalement relativement jeunes. Cette diversité constitue un véritable « laboratoire naturel » permettant de suivre les premières étapes de la dégénérescence génomique : pertes de gènes, dérèglement de leur expression et réarrangements des chromosomes. Le projet cherchera également à comprendre si certains mécanismes permettent de limiter cette dégénérescence. Par exemple, les organismes peuvent parfois compenser la perte d'activité de certains gènes en augmentant l'expression de leurs copies restantes ou en acquérant de nouveaux gènes. L'importance réelle de ces mécanismes fait encore débat parmi les biologistes de l'évolution. L'utilisation de champignons présente un double avantage : elle permet de vérifier si les phénomènes observés chez les animaux et les plantes sont universels, et elle offre la possibilité de tester directement en laboratoire les effets de la dégénérescence génomique sur les performances et la survie des organismes. En reconstituant l'histoire de la dégénérescence des chromosomes et des mécanismes qui la compensent, DEGENSEX apportera un nouvel éclairage sur une question fondamentale de la biologie : comment les génomes évoluent lorsqu'ils cessent de se recombiner, et quelles conséquences cela a sur la capacité de survie des organismes. 

-> Contact : tatiana.giraud@universite-paris-saclay.fr

Pour la seconde année consécutive, France Universités et le CNRS coorganisent les Médailles de la médiation scientifique 2026. Les médailles de la médiation scientifique récompensent des scientifiques et des personnels d’appui à la recherche pour leur action, ponctuelle ou pérenne, personnelle ou collective, mettant la science en valeur au sein de la société, et partageant l’information scientifique et les connaissances au-delà des murs des laboratoires.

Au nom du groupe Médiation de l’IJPB, Marine Froissard porte une candidature aux Médailles de la médiation scientifique 2026 dans la catégorie « Partage des connaissances.

Cette candidature bénéficie du soutien d’INRAE et s’inscrit dans le cadre du projet fédérateur « Le végétal à Versailles : 400 ans de sciences en partage », associant recherche, patrimoine et médiation scientifique auprès de publics variés : cf. actualité IJPB.

Aurora est le Partenariat Hubert Curien (PHC) franco-norvégien. Il est mis en œuvre en Norvège par le Conseil norvégien de la recherche, et en France par le ministère de l'Europe et des Affaires étrangères (MEAE) et le ministère de l'Enseignement supérieur, de la Recherche et de l’Espace (MESRE).

Les appels à candidatures de ce programme sont lancés sur un rythme annuel.

• Date limite de dépôt des dossiers de candidature : 23/09/2026 à 13h00
• En savoir plus

La GS LSH lance un appel à projets Starting Package 2026-2027 de recherche interdisciplinaire aux chercheurs (CR et DR) et enseignants-chercheurs (MCF/MCF-PH et PU/PU-PH) (i) recrutés dans les 24 derniers mois au sein d’un laboratoire rattaché à la GS LSH, ou (ii) ayant rejoint le périmètre de l’UPSaclay dans les 12 derniers mois afin d’y installer leur équipe de recherche affiliée à la GS LSH.

Dans le cadre de sa stratégie scientifique, la GS LSH financera au maximum 6 Starting Packages de 30 k€ maximum par projet. ¼ du financement sera mis à disposition des lauréats en 2026 (à consommer avant fin décembre 2026) et les ¾ restant en 2027 (à consommer avant fin décembre 2027).

• Pour plus d'information veuillez consulter la lettre de cadrage.
• L'inscription est à faire en ligne.
• Date limite de soumission des candidatures :  7 septembre 2026 à midi.

La Société Française de Pharmacie Oncologique (SFPO), en partenariat avec l’Académie nationale de Pharmacie (AnP), attribue une bourse (d’un minimum de 2000€) destinée à soutenir des travaux de recherche dans les domaines de la pharmacie oncologique appliquée.

• Date limite de soumission : 04 septembre 2026- Minuit
• Règlement Bourse
• Candidater

Le prochain Rendez-Vous BioAnalyse aura lieu jeudi 2 juillet 2026. Nous échangerons autour d’une présentation de Philippe Secrétan sur Chimie théorique et MS pour anticiper le devenir des médicaments.

Ce sera dans la nouvelle salle de séminaire à AdvanThink, bâtiment Euclide du parc des Algorithmes (Route de l’Orme, 91190 Saint-Aubin).

Pensez à apporter de quoi partager le repas, la contribution que vous voulez ! 

Inscription

Philippe-Henri Secrétan est Maître de Conférences en sciences physico-chimiques appliquées à la santé au sein de la faculté de Pharmacie de l’Université Paris-Saclay depuis septembre 2021. Il a intégré l’équipe de recherche « Matériaux et Santé » dirigée par le Professeur Najet Yagoubi.

Dans une étude publiée dans Angewandte Chemie International Edition, les chercheurs du Laboratoire de Biologie Chimique du SIMoS/MTS (CEA/UPSaclay, Gif-sur-Yvette) ont développé une nouvelle approche permettant de détecter et d’identifier simultanément plusieurs protéases actives au sein d’échantillons biologiques complexes.

Les protéases sont des enzymes essentielles à de nombreux processus physiologiques et pathologiques, notamment l’inflammation, le cancer et les maladies cardiovasculaires. Cependant, leur étude reste difficile car les méthodes conventionnelles mesurent généralement leur abondance totale sans distinguer les formes réellement actives des formes inactives.

Pour répondre à cette limitation, les chercheurs ont conçu des sondes moléculaires innovantes capables de reconnaître sélectivement les protéases actives et de leur transférer une étiquette analytique caractéristique détectable par spectrométrie de masse. Cette stratégie permet non seulement de détecter l’activité enzymatique, mais également d’identifier simultanément plusieurs membres d’une même famille de protéases dans leur environnement biologique natif.

Cette technologie ouvre la voie à une cartographie plus précise de l’activité des protéases dans les fluides biologiques et sur tissus. À terme, elle pourrait contribuer à l’identification de nouveaux biomarqueurs et au développement d’outils diagnostiques permettant de mieux caractériser certaines pathologies et d’en suivre l’évolution.

-> Contact : laurent.devel@cea.fr

La dissémination métastatique transforme les cancers localisés en maladies systémiques mortelles. Les cellules tumorales ont plusieurs stratégies migratoires pour disséminer. Individuellement ou en groupe, elles peuvent adhérer fortement au substrat et se déplacer par traction. Alternativement, elles se propulsent sans adhérer à la matrice extracellulaire, uniquement en se frayant un passage à travers la matrice à la manière d’une amibe. Lorsqu’elles migrent individuellement ces cellules sont capables de changer de stratégie migratoire si l’une des deux est empêchée. Depuis une dizaine d’année, il est maintenant admis que la dissémination métastatique repose majoritairement sur la migration collective en groupe. Néanmoins, les scientifiques ne savent toujours pas si les amas de cellules cancéreuses sont aussi capables de changer de stratégie migratoire et de l’adapter aux spécificités de leur environnement.

Dans une étude publiée dans Cell Reports, les scientifiques du laboratoire Biologie des Cancers Digestifs Avancés (UMR-S 1279 INSERM/UPSaclay/Gustave Roussy, Villejuif) rapportent que la migration collective fait preuve d'une plasticité similaire à la migration individuelle et que les amas cellulaires tumoraux utilisent cette plasticité pour disséminer efficacement dans un modèle murin de carcinomatose péritonéale. Utilisant des organoïdes humains dérivés de cancers colorectaux et du pancréas, ils montrent que l’utilisation d’un mode plutôt qu’un autre dépend du niveau de contractilité des cellules, de leur capacité à percevoir la matrice extracellulaire par l’intégrine β1 et du niveau de confinement ressenti.

Ce phénomène de plasticité amène à réévaluer les pistes thérapeutiques anti-invasion en se focalisant notamment sur des molécules pouvant cibler les deux types de migration.

-> Contact : florent.peglion@gustaveroussy.fr

Créée en avril 2022, la start-up Mycelium Technologies entend commercialiser du mycélium en tant qu’aliment pour la consommation humaine. Cultivé sur des légumineuses déclassées et des coproduits agricoles revalorisés, le mycélium permet d’enrichir et de texturer cette base végétale, tout en offrant une bonne alternative aux viandes. La jeune pousse parvient à en contrôler la texture et la couleur, afin de développer des produits sur mesure.

En avril 2022, deux alumni de l’Université Paris-Saclay, Laetitia Pierazzi et Jaafar Kilani, et Olivier Hiezely créent Mycelium Technologies à Nice. Cette start-up deeptech est spécialisée dans la fabrication d’aliments à base de mycélium, les racines des champignons. La même année, elle bénéficie de la Bourse French Tech Emergence (BFTE) d’un montant de 90 000 euros. En 2023, elle gagne le concours i-Lab. En 2024, l’entreprise est lauréate du programme NETVA (New Technology Venture Accelerator) deeptech USA.

Elle déménage également cette année-là sur le plateau de Saclay : « C’est très dur d’entreprendre, d’autant plus quand on est une femme. Même si notre premier incubateur était à Nice, nous avons ensuite continué notre accompagnement dans notre phase d’accélération avec IncubAlliance Paris-Saclay, qui encourage les projets des femmes dans la deeptech, au sein d’un environnement riche où nous nous sentons soutenues », dévoile Laetitia Pierazzi. Elle poursuit : « Il faut inciter les jeunes femmes à entreprendre et à aller vers les métiers de la tech, elles sont trop peu présentes en sciences. Il reste encore beaucoup de travail pour y parvenir. »

Au total, cinq personnes travaillent aujourd’hui dans l’entreprise : les trois cofondateurs et cofondatrice, une ingénieure en biotechnologie chargée de la qualité et de la sécurité alimentaire, et un ingénieur responsable de la production - fermentation. L’équipe s’agrandira après la levée de fonds prévue au cours de l’année 2026.

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Cet appel à projets a pour objectif de soutenir des projets de recherche, d’une durée de 4 ans, visant à mieux décrire les mécanismes associés aux séquelles consécutives à ces cancers.

• Accès à la soumission à partir du 29 juin 2026.
• Date limite de soumission des projets : 8 septembre 2026 - 16h
• En savoir plus

Le 30 juin 2026 après-midi, le Pôle universitaire d’innovation Innovation Alliance Université Paris-Saclay organise un rendez-vous dédié à l’innovation en agri-agro & bioéconomie, sur le Campus Agro Paris-Saclay à Palaiseau. Un événement pensé comme un catalyseur de collaborations entre recherche et monde socio-économique.

Au programme

• Présentation de l’écosystème innovation agri-agro & bioéconomie
• Village de stands thématiques
• Rendez-vous BtoB planifiés
• Cocktail de networking

Focus sur 5 thématiques stratégiques :

• Alimentation durable et microbiote
• Filières végétales durables
• Élevage durable et santé animale
• Systèmes agricoles et environnementaux durables
• Bioéconomie

ASTRAGAL: réunit 18 acteurs nationaux du transfert de technologie (SATT, OTT, organismes de recherche, universités).

Lors de cet événement, la SATT Paris-Saclay présentera le dispositif ASTRAGAL, et notamment :

• Le fonctionnement du consortium
• Les étapes de labellisation des projets
• Les opportunités de financement (jusqu’à 400 k€ en maturation)
• Les dispositifs de prématuration et maturation
• Les leviers pour accélérer vos innovations

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Alors que la France connaît une nouvelle canicule, Tatiana Giraud, chercheuse en évolution, écologie et biodiversité et directrice de recherche au CNRS (Laboratoire Ecologie Société Evolution - ESE (CNRS/UPSaclay/AgroParisTech, Gif-sur-Yvette), alerte sur les effets du dérèglement climatique. Invitée de France 24, elle explique que les forêts, affaiblies par le stress hydrique et les sécheresses à répétition, absorbent de moins en moins de CO₂. Elle revient aussi sur la fragilité de la biodiversité et le réchauffement des océans. Selon elle, « la plus grande priorité, c'est de garder notre planète habitable », mais les décideurs peinent encore à prendre les mesures nécessaires.

Visionner l’émission

Voir également l’émission 28’ diffusée sur Arte

-> Contact : tatiana.giraud@universite-paris-saclay.fr

With the Rare-to-Common Neurodegeneration Impact Prize, the NCL Foundation plans to support outstanding cooperative research projects at the interface between the rare childhood dementia CLN3 (Batten Disease) and more common neurodegenerative diseases (ND’s) such as Alzheimer's and Parkinson’s disease as well as aging. With mounting evidence for common mechanisms in the pathology of NCL and other more common ND’s, we aim to attract researchers from these fields to bring fresh ideas to both fields and increase visibility of rare childhood dementia’s such as NCL in the wider ND field.

Thematic Focus

CLN3 / jNCL and one of the following areas:

• Neurodegenerative diseases
• Cellular ageing processes
• AMD and retinal degeneration
• Lysosomal dysfunction

Deadlines:

• Project outline: August 31, 2026
• Full project application: October 31, 2026

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Le réseau des microscopistes de l'INRAE vous donne rendez-vous pour son prochain webinaire consacré aux solutions pratiques d'intelligence artificielle pour l’analyse d’images.

L'IA au service du microscopiste : Outils et premiers pas pratiques

Le 15 septembre 2026 de 10h à 11h.

Inscription obligatoire

Au programme :

• Segmentation en microscopie végétale : panorama et guide pratique des outils – Présenté par Sandrine Lefranc (Université Paris-Saclay, INRAE, AgroParisTech, IJBP)

• Kaggle-INRAE : une plateforme pour apprendre et expérimenter l’IA – Présenté par Naima Dambrine (INRAE, IERP/dpt SA, mission d’appui IA)

Ce webinaire s'adresse à tous ceux qui souhaitent tirer parti de l'IA pour optimiser et automatiser leur analyse d'images.

The goal of Resistance Networks is to build an epidemiological model that can predict whether a plasmid carrying antibiotic resistance genes (pARG) has epidemic-like potential — an R₀ greater than 1 — to spread within and between human bacterial networks during and after antibiotic use.

The program has 3 primary thrusts.

1. Thrust 1: Determine, at 80% balanced predictive accuracy, whether antibiotic-amplified plasmid-associated resistance genes (pARGs) exhibit epidemic-like transmission (R₀>1) within and between gut bacterial networks in response to antibiotic use. Identify the levers for intervention at each scale.
2. Thrust 2: Advance cost-effective tools that enable single-cell sequencing technology to scale measurements of plasmid transmission.
3. Thrust 3: Test in silico, model-guided, key parameters and interventions in controlled in vivo systems, targeting the dominant driver(s) identified by Thrust 1.

• Download the full program announcement here. 
• Sign up for program updates
• Submission deadline: 22 July 2026 @ 11:59pm ET
• More information

Catherine Brenner received the lifetime achievement award at the recently concluded 2026 annual meeting of the International Cell Death Society (ICDS) held at INEM, Necker hospital, Paris. She is Research Director at CNRS and her research interest are mitochondria, metabolism and cell death. She and her colleagues discovered the cooperation of Bax and ANT in mitochondrial apoptosis and investigated the role of the permeability transition pore, a mitochondrial polyprotein complex, as a target for anti-cancer chemotherapy. She is currently studying the concept of metabolic flexibility for the identification of new biological mechanisms, therapeutic targets and small molecules to overcome drug resistance in adult and pediatric cancers such as osteosarcoma and lung. Her team « metabolic reprogramming in cancer » is exploring how the AIF/CHCHD4 complex regulates the cancer cell metabolic flexibility and investigating the consequences of the invalidation of this protein-protein complex in a therapeutic perspective. She investigates also the combination of electrochemotherapy with glutathion for head and neck cancer treatment (Coll S. Beckechus, ANR-DFG 2026-2028).

Since 2020, she is the director of UMR9018-METSY (CNRS/UPSaclay/Gustave Roussy, Villejuif). She has been the scientific director of a high throughput screening platform (CIBLOT, University Paris-Saclay, 2014-2022) and is currently the scientific director of cellular metabolism evaluation platform equipped with a Seahorse, Cytation 1 (Agilent) and an OROBOROS, referenced by Agilent and CNRS.

She published more than 180 research articles/reviews and 6 patents in the field of therapeutic innovation. She trained 16 PhDs, 15 postdocs, 2 ERASMUS students (Spain, Portugal). She participated in 110 international scientific meetings and gave 31 invited conferences. She serves as co-organizer of MAC meetings dedicated to Mitochondria, Aging and Cell death ; Metabolism workshops with Agilent and ICDS (International Cell Death Society) meetings.

She belongs to Foster consortium (Fighting Osteosarcoma Through Research Together) and SIRIC Paris Kids Cancer. Her research is funded by CNRS, Gustave Roussy, INCa, ANR, Aviesan, SFCE, Grandir sans cancer, Eva pour la vie.

-> Contact : catherine.brenner@gustaveroussy.fr

Cet appel à projets financera entre 5 et 10 projets de prématuration.

L’objectif de cet appel est de soutenir et d’accompagner le développement de projets émergents de TRL 2 à TRL 3, à fort potentiel d’innovation, technologique ou d’usage, en permettant également d’optimiser le continuum de financement et d’accompagnement entre la recherche et sa valorisation.

Cet appel à projets pourra également financer des projets ou actions ne rentrant pas dans le périmètre classique de la valorisation ou des échelles TRL.

Dans le prolongement de cet appel, un autre appel à projets opéré par l’ANR permettra de financer des projets de maturation à TRL plus élevé (supérieur à 3), afin d’assurer la continuité des projets financés dans le cadre de cet appel ou du PEPR PROPSY.

Calendrier

• Ouverture de l’appel : 19 juin 2026.
• Clôture : 20 juillet 2026 à 23h59 (heure de Paris) pour les 4e années de thèse.
• Clôture : 15 septembre 2026 à 23h59 (heure de Paris) pour les projets de typologies 1 et 2.

En savoir plus

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune du système nerveux central. Affectant quelque 140 000 Françaises et Français, elle représente la première cause de handicap sévère non-traumatique chez le jeune adulte. Microbiote intestinal, hormones, intelligence artificielle… À l’Université Paris- Saclay, des chercheurs et chercheuses explorent de nouvelles voies pour mieux comprendre et traiter la maladie.

Avec :

• Vito Ricigliano, neurologue expert en maladies inflammatoires du système nerveux central à l’Hôpital Paris- Saclay et chercheur au sein de l’Unité de recherche en neuroimagerie applicative clinique et translationnelle (UNIACT - Univ. Paris- Saclay/CEA) du centre NeuroSpin.
• Elisabeth Traiffort, directrice de recherche et responsable de l’équipe Myélinopathies du laboratoire Neuro-Bicêtre (Univ. Paris- Saclay/Inserm).
• Myriam Edjlali-Goujon, neuroradiologue et directrice adjointe du Laboratoire d'imagerie biomédicale multimodale à Paris- Saclay (BioMaps - Univ. Paris- Saclay/CEA/CNRS/Inserm).

Lire l’article dans le dernier numéro de l’Edition

-> Contact : v.ricigliano@ghne.fr / elisabeth.traiffort@inserm.fr / myriam.edjlali@aphp.fr

La maladie de Sjögren (SjD) est une pathologie auto-immune hétérogène qui se complique chez 30 à 40% des patients de manifestations systémiques potentiellement sévères et notamment d’un surrisque de lymphome. Dans une étude publiée dans Arthritis & Rheumatology, les chercheurs de l’UMR-S 1184 Center for Immunology of Viral Infections and Autoimmune Diseases-IDMIT (UPSaclay/Inserm/CEA, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre) ont analysé les profils transcriptomiques sanguins de 351 patients de la cohorte multicentrique française ASSESS, répartis selon trois clusters cliniques précédemment décrits : BALS (activité B élevée, peu symptomatique), HSA (forte activité systémique) et LSAHS (faible activité systémique, symptômes marqués).

Les résultats montrent une signature interféron (IFN) robuste, commune aux clusters BALS et HSA par rapport à LSAHS. Au sein du cluster BALS, le sous-groupe évoluant vers une complication systémique et/ou un lymphome (BALS_Evol, n=15) présente une activation IFN et inflammatoire encore plus marquée (TNFα, IL-6, complément, mTORC1). À l'inverse, comparé à BALS, le cluster HSA montre une atténuation de la voie IFN au profit de programmes prolifératifs et métaboliques (MYC, mTOR, phosphorylation oxydative).

Ces résultats suggèrent un modèle en deux étapes de la progression systémique de la SjD : une phase initiale dominée par l'inflammation IFN-dépendante, suivie d'un basculement vers des voies prolifératives. Bien qu'exploratoires, ces données ouvrent la voie à une médecine personnalisée adaptée aux différents stades de la maladie.

-> Contact : gaetane.nocturne@aphp.fr

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose récessive rare causée par des anomalies du système de réparation par excision de nucléotides (NER). Les patients atteints de XP sont extrêmement sensibles aux rayonnements ultraviolets, ce qui entraîne une incidence accrue de cancers cutanés dans les zones exposées au soleil. Grâce à l’amélioration des mesures de photoprotection et à l’éducation thérapeutique, l’espérance de vie des patients atteints de XP a considérablement augmenté.

Récemment, cependant, il a été observé que certains patients XP présentent également un risque très élevé de développer des tumeurs internes. En particulier, 50% de ces tumeurs correspondent à des syndromes myélodysplasiques (SMD) sévères et/ou à des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) survenant chez des patients XP-C âgés de moins de 25 ans, soit près de 50 ans plus tôt que dans la population générale.

Dans un article publié dans DNA Repair, Alain Sarasin (Directeur de recherche Emérite à l’UMR 9019 (CNRS/UPSaclay/Gustave Roussy, Villejuif) propose l’hypothèse que deux mécanismes distincts mais complémentaires contribuent au risque élevé de cancers hématologiques chez les patients XP-C.

Premièrement, la préservation de la réparation couplée à la transcription associée à un défaut de réparation globale du génome dans les cellules XP-C, en présence de lésions endogènes volumineuses de l’ADN encore non caractérisées, entraîne une augmentation >25 fois de la fréquence des mutations somatiques dans les cancers hématologiques associés au XP-C par rapport aux tumeurs correspondantes observées dans la population générale. Le séquençage du génome entier des cancers hématologiques XP-C révèle une signature mutationnelle caractéristique d’un déficit du système NER.

Deuxièmement, la protéine XPC a été identifiée comme un cofacteur de l’ARN polymérase II, régulant l’expression de centaines de gènes. La perte complète de la protéine XPC, due à des mutations germinales tronquantes, entraîne une dérégulation de multiples voies géniques, notamment celles impliquées dans les processus hématopoïétiques, immunologiques et oncogéniques.

L’auteur propose que l’association de l’accumulation de mutations dans les gènes drivers et la perturbation des voies de régulation de l’hématopoïèse puisse expliquer l’incidence exceptionnellement élevée ainsi que la gravité des SMD et des LAM observées chez les jeunes patients atteints de XP-C. La survie médiane de ces patients est de 22 ans et aucune thérapie n’est actuellement efficace en dehors de la greffe de cellules souches hématopoïétiques qui reste exceptionnelle. Les médecins qui suivent les patients XP-C doivent insister sur le dépistage précoce des tumeurs internes chez ces malades.

Légende Figure : Hypothèse sur la double origine des tumeurs hématologiques chez les jeunes patients XP-C.

-> Contact : alain.sarasin@gustaveroussy.fr