News sur la nécrose cutanée extensive
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Lésions évolutives d'une nécrose cutanée

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Eric HORVATH's insight:

Lésions évolutives d'une nécrose cutanée - Medscape France

Dr Rick G. Kulkarni

Déclaration d'intérêt14 mars 2011

 

 

14 mars 2011 Une fillette de sept ans est hospitalisée à cause d'une fièvre qui persiste depuis trois semaines, d'une leucopénie, de nausées et d'une faiblesse aux bras. On effectue un frottis de sang périphérique qui révèle de nombreux leucoblastes. Par la suite, la biopsie de moelle osseuse révèle une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA). On instaure un traitement d'induction à base de dexaméthasone, de vincristine, d'asparginase pégylée (PEG) et de méthotrexate par voie intrathécale.

Neuf jours après le début du traitement, la patiente présente deux lésions sensibles à la palpation, légèrement en saillie et érythémateuses au bras droit. Son taux de GB est de 1,81 × 10/L (1810/µL) cm2, sa numération plaquettaire est de 39 × 109/L (39 × 10/µL). Le lendemain matin, la lésion la plus importante, qui mesure 15 mm, affiche un centre plus foncé de 5 mm. Les lésions évoluent et, le lendemain, mesurent 20 mm et comportent une zone centrale de 10 mm de coloration plus foncée.

On administre du céfépime parce qu'on soupçonne un diagnostic d'ecthyma gangréneux, et on poursuit le traitement prophylactique par le fluconazole. Malgré ces traitements antimicrobiens, les lésions continuent à croître et à devenir de plus en plus sensibles à la palpation, en avançant vers les petites zones satellites avoisinantes.

La patiente est emmenée en salle d'opération, on procède à la résection des lésions, et on prélève des échantillons pour les examens pathologiques et microbiologiques. En plus de la coloration de Gram standard et des cultures aérobiques et anaérobiques des tissus, on procède également à la coloration résistante à l'acide, à une culture mycobactérienne, à une coloration fongique et à une culture virale.

L'histopathologie des échantillons réséqués révèle une ellipse cutanée de 2,6 × 1,5 × 0,8 cm contenant plusieurs lésions. La plus importante, qui mesure 1,0 × 1,3 cm, comporte un anneau érythémateux de 1 à 2 mm de diamètre qui entoure le centre foncé. À environ 4 mm de la lésion la plus importante, une deuxième lésion de 3 × 2 mm est entourée d'érythème. Le côté latéral de l'épiderme est intact, mais le centre est affecté par une nécrose ischémique. Le derme et les tissus sous-cutanés contiennent beaucoup d'infiltrats d'hyphes fongiques qui atteignent les parois des vaisseaux sanguins, les tissus avoisinants et les zones périneurales focales.

Quel est le diagnostic? Quelle serait votre approche thérapeutique chez cette patiente?


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Cliquez ici pour consulter le diagnostic et une analyse de cette affection. La patiente de cette étude de cas a reçu un diagnostic de zygomycose cutanée. Sur les cultures de biopsie de la plaie, on a noté la croissance d'espèces du genre Rhizopus, un champignon de l'ordre des Mucorales. Cette observation, en plus des résultats de l'histopathologie, a permis de diagnostiquer une dermatocytose, plus spécifiquement une zygomycose cutanée. La zygomycose est une affection rare mais menaçant le pronostic vital, causée par des champignons de la classe des Zygomyces. L'incidence de la zygomycose est plus élevée chez les patients immunodéprimés. La classe des Zygomyces comprend des pathogènes de deux ordres : Mucorales, responsable de la plupart des cas de maladie chez l'humain, et Entomophthorales. En général, les maladies dues à Entomophthorales surviennent souvent dans les zones tropicales et sous-tropicales où elles causent une forme légère de la maladie limitée aux tissus nasaux, sinusaux et sous-cutanés ; cependant, la répartition géographique et les caractéristiques cliniques de la maladie se sont beaucoup étendues. Étant donné que les caractéristiques de la maladie causée par l'ordre Mucorales sont quasiment identiques, sur le plan clinique et histologique, à celles causées par Entomophthorales, le terme « mucormycose » est inexact sur le plan taxonomique, mais néanmoins accepté dans la terminologie médicale.

Les facteurs de risque de zygomycose incluent la greffe d'organe, les tumeurs malignes, le diabète, la corticothérapie, la neutropénie, le traitement par la desféroxamine, l'infection par le VIH, l'acidose métabolique, les brûlures et l'inoculation traumatique. Les patients atteints d'acidocétose sont particulièrement exposés au risque de zygomycose à cause de l'environnement acide qui semble nuire à la fonction des neutrophiles.

Cette patiente présente plusieurs de ces facteurs de risque, notamment la leucémie lymphoblastique aiguë, l'hyperglycémie secondaire à la corticothérapie et la neutropénie. Étant donné que les neutrophiles sont les principaux médiateurs d'une défense de l'hôte contre les hyphes fongiques, l'état neutropénique de la patiente a favorisé une maladie invasive. La leucémie est un facteur de risque sous-jacent d'infections zygomycotiques chez 15 % des patients. Cette patiente a présenté une infection cutanée, qui est généralement moins grave qu'une infection rhino-cérébrale ou pulmonaire, mais elle peut indiquer une infection disséminée. L'incidence de l'infection disséminée est maximale chez les patients présentant des tumeurs malignes hématologiques. Il faut alors effectuer un examen approfondi et des examens d'imagerie pour exclure cette infection. Les biopsies et les cultures de tissus sont nécessaires pour diagnostiquer l'infection zygomycotique.

La prise en charge de la zygomycose commence par un indice de suspicion élevé chez les populations concernées, un diagnostic rapide et un traitement énergique. Le traitement le plus efficace associe une exérèse chirurgicale, une dose élevée d'amphotéricine-B et un le traitement des affections sous-jacentes comme la neutropénie et l'hyperglycémie. L'amphotéricine-B liposomique est toujours le médicament de choix malgré l'apparition de nouveaux antifongiques. Aucun traitement ne permet de prévenir cette infection.

Chez cette patiente, on a commencé à administrer de l'amphotéricine-B liposomique à raison de 5 mg/kg comme traitement empirique peu avant le diagnostic histopathologique d'après les indices cliniques ; on a continué le traitement en prodiguant des soins généraux de la plaie, en changeant quotidiennement les pansements humides-secs. On a effectué une scintigraphie de la tête, du thorax, de l'abdomen et du pelvis pour évaluer le risque de maladies disséminées ; le résultat était négatif. On a aussi effectué un examen ophtalmologique dont les résultats n'ont rien signalé. Après six jours de traitement, la zone entourant le foyer d'excision chirurgicale est devenue plus foncée ; un nouveau débridement et la biopsie des marges antérieures n'ont pas révélé d'éléments fongiques. La patiente a reçu de l'amphotéricine-B liposomique pendant un total de six semaines ; on mesurait quotidiennement ses taux d'électrolytes. À la fin du traitement, on a procédé à une greffe cutanée sur les zones affectées de l'avant-bras droit, laquelle a bien pris et guéri sans complication.Description du cas : Drs Debra Whaley, Meera Varman, Chris Reyes et Elizabeth Thompson.

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